الثلاسيميا عند الاطفال طبيب المنتدى

ندى الصباح

¬°•| مُشرفة سابقة |•°¬
إنضم
25 يونيو 2010
المشاركات
4,045
الإعجابات
0
الإقامة
البريمي
#1
تعريفه:هو مرض وراثي مزمن ينتقل بالجينات ويسبب فقر دم مزمن تتكسر فيه الكريات الحمراء قبل أوانها وتموت غالبا في الطحالوغير معدي وسببه جين (السمة) ويكثر في دول البحر المتوسط

أنواع المرض:1-التلاسيميا الكبرى.
ولها نوعان:
أ)نوع يعتمد على نقل الدم
ب)نوع لا يعتمد كليآ على نقل الدم ويسمى بالثلاسيميا الوسطى
2-الثلاسيميا الصغرى وتسمى أيضآ بــ(سمة التلاسيميا).نبدأ الان بالنوع الأول(الثلاسيميا الكبرى التي تعتمد على نقل الدم)

تظهر أعراض الثلاسيميا على الطفل المصاب أعراض فقر الدم ابتداء من عمر 3-6 أشهر حيث يصاب بــ: الشحوب والإصفرار
تقل شهيته للطعام.
التوتر وقلة النوم.
الاستفراغ والقيء
الإسهال
التعرض المتكرر للالتهابات.
تضخم واضح في الطحال والبطن.
صعوبة في الرضاعة.

تشخيص الثلاسيميا الكبرى:عن طريق الفحص المخبري الخاص والمعروف بالترحيل الكهربائيHemoglobin Electrophoresis .

العلاج:1-نقل الدم بشكل شهري للحفاظ على هموجلوبين الدم بمستويات طبيعية.
2-تناول يومي للدواء مثل حبوب L1 أو حقن ديسفرال تحت الجلد لإزالة الحديد الزائد في الجسم قبل ان يتسرب في اجزاء مختلفة من الجسم.
3-في حالة تضخم الطحال الشديد يتم استئصاله.
4-فيتامين الفوليك أسيد لإنتاج كريات الدم الحمراء.
5-العلاج الجيني وهو العلاج المستقبلي للتلاسيميا.

خطر إهمال العلاج:1-فقر دم شديد ومزمن.
2-تشوهات مستقبلية في عظام الرأس خاصة وسائر عظام جسمه عموما وترقق في العظام
3-تأخر نموه الجسدي والعقلي وتأخر في البلوغ
4-تضخم الكبد والطحال ممّا يسبب تضخم عام في بطنه.
5-مشاكل في الأسنان.
6-ضعف في المناعة


نأتي الان إلى الثلاسيميا الصغرى أو سمة التلاسيمياوهي ليست مرضا بحد ذاتها، فحامل جين (السمة) لا تظهر عليه أي من عوارض المرض، وقد يشكو من فقر دم خفيف ويتم تشخيص الحالة بإجراء فحص روتيني للدم يظهر انخفاضا في كريات الدم الحمراء

التشخيص عن طريق الفحص المخبري الخاص والمعروف بالترحيل الكهربائيHemoglobin Electrophoresis .

الطرق الوقائية لهذا النوع:1-عدم تناول حبوب الحديد أو الفيتامينات التي تحتوي على الحديد لعلاج فقر الدم إلا بعد استشارة الطبيب.
2-تناول فيتامين الفوليك أسيد عند الشعور بالتعب والإرهاق.
3-عدم الزواج من شخص يحمل هو أيضا جين سمة التلاسيميا وذلك تفاديا لإنجاب أطفال مرضى بالتلاسيميا الكبرى.
4-متابعة دقيقة للمرأة التي تحمل سمة التلاسيميا طوال فترة الحمل.

نقل المرض للأطفال:كما ذكرنا سابقآ فإن الشخص الحامل لجين (السمة) ليس مصابآ بالمرض وهو غير مريض ولن يظهر عليه فيما بعد، ولكن هناك احتمالية لنقل هذا الجين (السمة) لاطفالهم في المستقبل عن طريق الإحتمالات التالية:

كيفية انتقال التلاسيميا بالوراثة 1-إن زاوج شخص يحمل سمة التلاسيميا(التلاسميا الصغرى) من شخص سليم فإن احتمالات الإنجاب تكون:
50 % أطفال سليمين.
50 % أطفال يحملون السمة(التلاسميا الصغرى)

وبذلك فليس هناك خطر من إنجاب طفل مريض بالتلاسيميا الكبرى.

2-إن زواج شخص يحمل سمة التلاسيميا((التلاسميا الصغرى) من شخص يحمل أيضا السمة فإن احتمالات الإنجاب تكون:
25 % أطفال سليمين.
50 % أطفال يحملون السمة.
25 % أطفال مرضى بالتلاسيميا الكبرى.

3-إن زواج شخص مريض بالتلاسيميا الكبرى من شخص سليم فإن احتمالات الإنجاب تكون:
100 % أطفال يحملون السمة.
وبذلك فليس هناك خطر من إنجاب طفل مريض بالتلاسيميا الكبرى.

4-إن زواج شخص مريض بالتلاسيميا الكبرى من شخص يحمل السمة فإن احتمالات الإنجاب تكون:
50 % أطفال يحملون السمة.
50 % أطفال مرضى بالتلاسيميا الكبرى.

5-إن زواج شخص يحمل سمة التلاسيميا من شخص يحمل إشارة فقر الدم المنجلي فإن احتمالات الإنجاب تكون:
25 % أطفال سليمين.
25 % أطفال يحملون سمة التلاسيميا.
25 % أطفال يحملون إشارة فقر الدم المنجلي.
25 % أطفال مصابون بمرض التلاسيميا-فقر الدم المنجلي

عقار جديد لمرض الثلاسيميا:أعلنت الدكتورة منى بورحمة رئيسة رابطة "الثلاسيميا" الكويتية عن دواء جديد يحمل اسم "اكس جيه" وهو عبارة عن أقراص تساعد على التخلص من نسبة الحديد الزائدة لدى مرضى "الثلاسيميا".

وقالت بورحمة في تصريح لوكالة الانباء الكويتية "كونا" عقب الاحتفال بيوم "الثلاسيميا" العالمي في الكويت، إن زيادة نسبة الحديد تؤثر على صحة الطفل، مبينة أن الدواء كان يؤخذ في السابق على شكل إبر تحت الجلد.

وأوضحت أن مرض الثلاسيميا وراثي يصاب الطفل فيه بفقر دم شديد ويحتاج إلى نقل دم بصورة مستمرة طوال مدة حياته، مضيفة أن علاج المرض صعب جداً، حيث يحتاج المريض إلى زراعة نخاع شوكي وهي غير متوفرة إضافة إلى خطورة العملية الجراحية.

ومرض الثلاسيميا ناجم عن خلل في المادة الوراثية المسؤولة عن تكوين الهيموجلوبين في الجسم، وهي المادة الناقلة للأكسجين والصابغة لخلايا الدم الحمراء مما يؤدي إلى تكوين هيموجلوبين غير طبيعي، وبالتالي إلى تكسر كريات الدم الحمراء بصورة سريعة.

خطر إهمال العلاج:1-فقر دم شديد ومزمن.
2-تشوهات مستقبلية في عظام الرأس خاصة وسائر عظام جسمه عموما وترقق في العظام
3-تأخر نموه الجسدي والعقلي وتأخر في البلوغ
4-تضخم الكبد والطحال ممّا يسبب تضخم عام في بطنه.
5-مشاكل في الأسنان.
6-ضعف في المناعة​
 

طواش

¬°•| مصدر الخبر|•°¬
إنضم
8 أكتوبر 2009
المشاركات
1,226
الإعجابات
0
#2
شكرا ندى الصباح ع معلومات الجميله
هذا هو دليل لماذا يطلب من المقبيلين على الزواج عمل فحص قبل الزواج
 

شووق قطر

¬°•| مراقبة عامة سابقة وصاحبة العطاء المميز |•°¬
إنضم
29 سبتمبر 2009
المشاركات
27,432
الإعجابات
1
الإقامة
قـــلــبي""الـــدفــــنــــه""
#3
الله يشآفي جميع المصآبين

ويعينهم

تسلمين ندويهع المعلومآت الطبيه
 

بنت هلي

¬°•| مُشرِفة سابقة |•°¬
إنضم
9 مارس 2011
المشاركات
2,596
الإعجابات
0
الإقامة
في بيتنا
#4
معلومات مُفيدة، والكل يجب أن يعي خطورة

هالمرض خصوصاً المقبلين على الزواج، حتى

ماينجبوا أولاد يعانوا منه بعدين، وبغيت أضيف

أنه المصابين بها المرض تحصّل حتى ملامح

وجههم تتغير، بعض الأحيــــــــــــــــان


تسلمين ندى الصباح على ها المعلومات

القيمة.... ولا تحـــــــــــرميناااااا :50399aa2a5b1e0dda15
 

شيخه البدو

¬°•| فريق التغطيات التطويري |•°¬
إنضم
4 أكتوبر 2009
المشاركات
5,423
الإعجابات
0
الإقامة
البريمي..^^..
#6
السلام عليكم ورحمه الله وبركااته...

الله يعاافي الجميع من هالمرض...


مشكوره خيتو ع طرحك المووضوع..
 

أم عبدالرّحمن

الفرَيق الإدِاري
طاقم الإدارة
إنضم
13 يوليو 2008
المشاركات
30,992
الإعجابات
230
الإقامة
وَ كَيْفِ لِرَاحِلْ أنْ يُقِيمْ ؟!
#9
بسم الله الرحمن الرحيم
ـالسلام عليكم و رحمة الله و بركاتهـ"

،

معلومات كبيرة و دسمة / و اختيار موفق لهذا المرض
احببه من خاطري ,, و سبق ان درسته بالتفصيل ايام المدرسة

تسلم يمينج على هيك طرح
و بانتظار القادم !
 

مس خبله

¬°•| عضو فعّال |•°¬
إنضم
11 مايو 2011
المشاركات
148
الإعجابات
0
الإقامة
عالم الخبال
#10
الله يشفي كل أخوانااااا المسلميين من ها المرض :cry:
يسلموااااااااااا ع المعلومه الناااايس :hehe2:
 
أعلى